Hva er Johnson-Stevens syndrom?

Stevens-Johnson syndrom (SJS) er en sjelden, men alvorlig lidelse som påvirker hud og slimhinner. Dette er en overreaksjon av kroppens immunsystem til en utløser, for eksempel et stoff eller en infeksjon. Det ble oppkalt etter barneleggene A. M. Stevens og C. C. Johnson, som i 1922 diagnostiserte et barn med en alvorlig reaksjon på et stoff for øynene og munnen.

En hevelse i ansiktet, et diffust rødaktig eller lilla utslett, blemmer og hovne lepper dekket av magesår er vanlige trekk ved Stevens-Johnsons syndrom. Hvis øynene påvirkes, kan det føre til hornhinnenesår og synsproblemer.

SJS er en av de mest svekkende bivirkningene (ADR). Bivirkninger (ADR s) står for ca 150.000 dødsfall per år, noe som gjør dem til fjerde ledende dødsårsak. Stevens-Johnson syndrom er sjeldent, siden den totale risikoen for å få en er 2-6 millioner per år.

SJS krever akuttmedisinsk behandling for den mest alvorlige formen, kalt giftig epidermal nekrolyse. To forhold kan differensieres avhengig av kroppens totale overflateareal (TBSA). SJS er relativt mindre uttalt og dekker 10% TBSA.

Giftig epidermal nekrolyse (TEN) er den alvorligste sykdomsformen, som dekker 30% eller mer av TBSA. SJS er mest vanlig hos barn og eldre. SCORTEN er en indikator på alvorlighetsgraden av en sykdom som ble utviklet for å forutsi dødelighet i tilfeller av SJS og TEN.

Hva er årsakene til Stevens-Johnson syndrom?

Årsaker til Stevens Johnsons syndrom inkluderer følgende:

medisin

Dette er den vanligste årsaken. Innen en uke etter starten av legemidlet oppstår en reaksjon, selv om den kan skje selv etter en måned eller to, for eksempel mens du tar antikonvulsiva midler. Følgende legemidler er spesielt involvert i syndromet:

  • antibiotika:
    • Sulfonamider eller sulfamidpreparater så som cotrimoksazol;
    • Penicilliner: Amoxicillin, Bacampicillin;
    • Cefalosporiner: cefaklor, cefalexin;
    • Makrolider, som er bredspektret antibiotika; handlinger: azitromycin, klaritromycin, erytromycin;
    • Quinoloner: ciprofloxacin, norfloxacin, ofloxacin;
    • Tetracykliner: doxycyklin, minocyklin;
  • Antikonvulsiva midler brukes til å behandle epilepsi for å forhindre anfall.

Legemidler som lamotrigin, karbamazepin, fenytoin, fenobarbiton, spesielt kombinasjonen av lamotrigin med natriumvalproat, øker risikoen for Stevens Johnsons syndrom.

  • Allopurinol, som brukes til å behandle gikt
  • Acetaminophen, betraktet som trygt for alle aldersgrupper.
  • Nevirapin, en ikke-nukleosid revers transkriptasehemmer, brukes til å behandle HIV-infeksjon.
  • Ikke-steroide antiinflammatoriske stoffer (NSAIDs) er smertestillende midler: diklofenak, naproxen, indometacin, ketorolak

infeksjon

Infeksjoner som kan predisponere inkluderer:

  • Virusinfeksjoner. Med virus: svin influensa, influensa, herpes simplex, Epstein-Barr virus, hepatitt A, HIV assosiert med SJS.

I pediatriske tilfeller var Epstein-Barr-virus og enterovirus spesielt giftige.

  • Bakterielle infeksjoner. Slike som mykoplasma lungebetennelse, tyfusfeber, brucellose, venerisme lymfogranulom.
  • Protozoale infeksjoner: malaria, trichomoniasis.

Faktorene som øker risikoen for SJS er:

  • Genetiske faktorer - kromosomale variasjoner, mest sterkt forbundet med Stevens-Johnsons syndrom, finnes i HLA-B-genet. Studier indikerer en sterk forbindelse mellom HLA-A * 33: 03 alleler og HLA-C * 03: 02 og allopurinol-indusert SJS eller TEN, spesielt i den asiatiske befolkningen. Risikoen for lidelse er høyere hvis et nært familiemedlem er berørt, noe som også indikerer en mulig underliggende genetisk risikofaktor.
  • Svekket immunforsvar. Et utarmet immunsystem som følge av HIV-infeksjon, autoimmune forhold, kjemoterapi, organtransplantasjon kan predisponere folk for å få lidelsen.
  • Forrige historie om Stevens-Johnson syndrom. Det er fare for gjentakelse hvis du tok samme medikament eller medikamenter fra samme gruppe som tidligere forårsaket reaksjonen.

Symptomer og tegn

  1. Symptomer som ligner på øvre luftveisinfeksjoner, som feber> 39 ° C, ondt i halsen, kuldegysninger, hoste, hodepine, smerte i hele kroppen
  2. Mållesjoner. Disse lesjonene, som er mørkere i midten, omgitt av lettere områder, betraktes som diagnostiske
  3. Smertefullt rødt eller lilla utslett, blærer på huden, munn, øyne, ører, nese, kjønnsorganer. Etter hvert som sykdommen utvikler seg, kan slapete vesikler fusjonere og spre seg og derved forårsake smertefulle sår. Til slutt danner det øvre laget av huden en skorpe.
  4. Ansiktsvulster, hovne lepper, sår, magesår. Sår i sår forårsaker problemer med å svelge, diaré kan oppstå, forårsaker dehydrering
  5. Hevelse, hevelse i øyelokkene, betennelse i konjunktivene, lysfølsomhet når øynene er følsomme for lys

diagnostikk

Diagnosen av Stevens-Johnson syndrom er basert på følgende:

  1. Klinisk undersøkelse - En grundig klinisk historie som viser en predisponerende faktor og tilstedeværelsen av et karakteristisk målutslett, spiller en sentral rolle i diagnosen.
  2. Hudbiopsi - hjelper til med å bekrefte diagnosen.

behandling

Stevens-Johnson syndrom krever umiddelbar sykehusinnleggelse.
For det første er det nødvendig å slutte å ta stoffet, antagelig forårsaker symptomer.

Behandling av hud og slimhinner

  • Død hud fjernes forsiktig, syke hudområder er dekket med en beskyttende salve for å beskytte dem mot infeksjon, til helbredelse.

Forbindinger med biosyntetiske hudsubstitutter eller ikke-klebende nanokrystallinsk sølvnet kan brukes.

  • Antibiotika og lokale antiseptika brukes til å behandle infeksjonen. Immunisering av tetanus kan gjøres for å forhindre infeksjon.
  • Intravenøse immunoglobuliner (IVIG) foreskrives for å stoppe sykdomsprosessen.

Det er uklart om kortikosteroider, narkotika som brukes til å bekjempe betennelse, redusere dødelighet eller holde seg på sykehus, er nyttige for toksisk epidermal nekrolyse og Stevens-Johnsons syndrom, siden de kan øke sjansene for infeksjon.

  • Munnvann og lokalbedøvelse er foreskrevet for å lindre smerter i munn, hals og for å sikre inntak av mat.
  • Øyne behandles med salve eller kunstige tårer for å stoppe overflaten fra å tørke ut. Aktuelle steroider, antiseptiske midler, antibiotika kan brukes til å forhindre betennelse og infeksjon.

Kirurgisk behandling, som for eksempel PROSE-behandling (protesutskifting av øye økosystemet) kan være nødvendig for kronisk okulær overflatesykdom.

  • Vaginale steroidsalver brukes til kvinner for å forhindre dannelse av arrvæv i skjeden.

Andre behandlinger

  • Næringsstoffer og flytende erstatning av mat gjennom et nasogastrisk rør eller intravenøst ​​for å forhindre og behandle dehydrering, opprettholde ernæring
  • Opprettholde en temperatur på 30-32 ° C i strid med reguleringen av kroppstemperatur
  • Analgetika, smertestillende midler for smertelindring
  • Intubasjon, mekanisk ventilasjon vil være nødvendig hvis luftrøret (pusterøret), bronkiene eller pasienten har problemer med å puste.
  • Psykisk støtte til ekstrem angst og følelsesmessig labilitet, hvis tilstede

forebygging

Det er svært vanskelig å forutsi hvilke pasienter som vil utvikle denne sykdommen. Men

  • Hvis et nært familiemedlem har hatt denne reaksjonen for et bestemt stoff, er det best å unngå å bruke lignende stoffer eller andre produkter som tilhører samme kjemiske gruppe.

Fortell alltid legen din om reaksjonene til dine kjære slik at legen ikke foreskriver et mulig allergen.

  • Hvis Stevens-Johnson syndrom skyldes en bivirkning, unngå å ta det og andre kjemisk lignende stoffer i fremtiden.
  • Anbefaler sjelden genetisk testing.

Hvis du for eksempel har kinesisk, sørøstasiatisk nedstigning, kan du gjennomgå genetisk testing for å avgjøre om det finnes gener (HLA B1502; HLA B1508) som er forbundet med en lidelse eller forårsaket av karbamazepin eller allopurinol.

outlook

Pasienter med Stevens-Johnsons syndrom eller TEN, som er forårsaket av et stoff, har en bedre prognose dersom det tilsiktede legemidlet fjernes tidlig.

Dødeligheten er 5%, ca. 30-35% med toksisk epidermal nekrolyse (TEN).

SCORTEN er en indikator på alvorlighetsgraden av sykdommen. Den er designet for å vurdere dødsårsakene for personer som lider av Stevens Johnson og TEN syndromer. Et poeng blir tildelt for hvert av de syv kriteriene som er tilstede når pasienten går inn på sykehuset. SCORTEN kriterier:

  • Alder> 40 år
  • Tilstedeværelse av malignitet
  • Hjertefrekvens> 120
  • Initial prosentandel av epidermal detachement> 10%
  • Serum urea nivåer> 10 mmol / l.
  • Serumglukose> 14 mmol / l.
  • Serumbikarbonatnivå 3,2%
  • 2> 12,1%
  • 3> 35,3%
  • 4> 58,3%
  • 5> 90%

Dermed kan det bemerkes at jo høyere poengsummen er, desto større er risikoen for død, jo verre prognosen.

Stevens-Johnson syndrom: årsaker, tegn, diagnose, hvordan å behandle

Stevens-Johnson syndrom er en akutt allergisk etiologi av bullous dermatitt. Grunnlaget for sykdommen er epidermal nekrolyse, som er en patologisk prosess hvor epidermale celler dør og skilles fra dermis. Sykdommen er preget av alvorlig sykdom, skade på munnslimhinnen, urogenitalt tarm og øyet i øyet. Bobler dannes på huden og slimhinner som hindrer pasientene i å snakke og spise, forårsaker alvorlig smerte og overdreven spyttflod. Purulent konjunktivitt utvikler seg med hevelse og syring av øyelokkene, urinrør med smertefull og vanskelig urinering.

Sykdommen har en akutt utbrudd og rask utvikling. Hos pasienter øker temperaturen kraftig, halsen, leddene og musklene begynner å skade, den generelle tilstanden av helse forverres, tegn på beruselse og astenisering av kroppen vises. Store blister har en avrundet form, lyse rød farge, blåaktig og nedsunket senter, serøst eller hemorragisk innhold. Over tid åpner de seg opp og danner blødende erosjon, som fusjonerer med hverandre og blir til et stort blødende og smertefullt sår. Det sprekker, dekket med en gråaktig-hvitfilm eller blodig skorpe.

Stevens-Johnson syndrom er en systemisk allergisk sykdom som oppstår i erytemetypen. Hudlesjoner er alltid ledsaget av betennelse i slimhinnen i minst to indre organer. Patologi mottok sitt offisielle navn til ære for barneleger fra Amerika, som først beskrev sine symptomer og utviklingsmekanismer. Sykdommen rammer hovedsakelig menn i alderen 20-40 år. Faren for patologi øker etter 40 år. I svært sjeldne tilfeller forekommer syndromet hos barn opptil seks måneder. Syndrom er preget av sesongmessighet - toppen av forekomsten skjer i vinter og tidlig vår. De mest utsatte er personer med immunsvikt og onkopatologi. Eldre mennesker med alvorlige comorbiditeter er vanskelige å tolerere denne sykdommen. De har vanligvis et syndrom med omfattende hudskader og ender ugunstig.

Oftest forekommer Stevens-Jones syndrom som svar på antimikrobielle legemidler. Det er en teori om at tendensen til sykdommen er arvet.

Diagnose av pasienter med Stevens-Johnson syndrom er en omfattende undersøkelse, inkludert standardteknikker - en undersøkelse og undersøkelse av pasienten, samt spesifikke prosedyrer - immunogrammet, allergittester, hudbiopsi, koagulogram. Ekstradiagnostiske metoder er: radiografi, ultralydundersøkelse av indre organer, blod og urinbiokemi. Tidlig diagnose av denne ekstremt farlige sykdommen unngår ubehagelige konsekvenser og alvorlige komplikasjoner. Behandling av patologi inkluderer ekstrakorporal hemokorreksjon, glukokortikoid og antibakteriell terapi. Denne sykdommen er vanskelig å behandle, særlig i senere stadier. Komplikasjoner av patologien er: lungebetennelse, diaré, nyresvikt. Hos 10% av pasientene slutter Stevens-Johnson syndrom i døden.

etiologi

Patologi er basert på en øyeblikkelig type allergisk reaksjon, som utvikler seg som følge av innføring av allergifremkallende stoffer i kroppen.

Faktorer som utløser sykdomsutbruddet:

  • herpesvirus, cytomegalovirus, adenovirus, humant immundefektvirus;
  • patogene bakterier - tuberkulose og difteri mykobakterier, gonokokker, brucella, mykoplasma, yersinia, salmonella;
  • sopp - candidiasis, dermatofytose, keratomykose;
  • narkotika - antibiotika, NSAID, neuroprotektorer, sulfonamider, vitaminer, lokalanestetika, antiepileptiske og beroligende stoffer, vaksiner;
  • ondartede neoplasmer.

Ideopatisk form - en sykdom med en uspesifisert etiologi.

symptomatologi

Sykdommen begynner akutt, symptomene utvikler seg raskt.

  1. Rus. Prodroma varer to uker og er preget av et utprøvd rusksyndrom. Pasienter utvikler svakhet, kroppssmerter, feber, vedvarende feber, rask hjerterytme, dyspepsi i form av oppkast og diaré, katarrale symptomer - ondt i halsen, hoste. Pasienter opplever angst, depresjon. Kanskje utviklingen av koma.
  2. Tapet på munnslimhinnen. Bullous betennelse i munnen utvikler seg en dag etter påvirkningen av forgiftning. Bullae er raskt åpne, og i deres sted er det store mangler med en hvit eller gråaktig blomst, grove blodige skorper. Pasienter slutter å snakke normalt, spise mat og vann. Noen utvikler cheilitis. Sårhet i slimhinnen fører til at pasienter nekter å spise. Over tid vil de gå ned i vekt og bli drenert. Lesjoner fusjonerer med hverandre, vondt og bløder. Lips og tannkjøtt svulmer og blir dekket med hemorragisk skorpe.
  3. Skader på synets organ. Allergisk konjunktivitt manifesteres ved tåre, brennende i øynene, rødhet, rennende nese, fotofobi, skjære smerte når du beveger øynene. Barn gni øynene, klager over smerte og sand i øynene, økt tretthet. På grunn av den konstante friksjonen av øynene med hendene, kommer en sekundær infeksjon sammen. Purulent prosess ledsages av øynene i øynene om morgenen, opphopning av pus i øynene.
  4. Nederlaget for urogenitalt kanalen. Pasienter med Stevens-Johnson syndrom viser tegn på betennelse i urinrøret, vulva, vagina og penis. Den betent slimhinnen er rød, hovent og sår. Urinering er vanskelig og ledsages av en skjærepine. Pasienter opplever ubehag og kløe i perineum, smerte under samleie. På slimhinnen opptrer blærer, erosjon og sår, hvor arrene avsluttes med dannelse av strenge.
  5. Bullous betennelse i huden er det viktigste kliniske tegn på patologi. På huden vises flere polymorfe utslett i form av røde flekker med blåaktig tinge, papiller, vesikler. På deres plass på bare noen få timer blærer av betydelig størrelse form. Sammenføyning, de når enorme mengder. Edematøse, veldefinerte og flatete bobler har indre og ytre soner. I senteret er små papiller med serøst eller hemorragisk innhold. Etter å ha åpnet dem, blir det dannet lyse røde lesjoner med palmetrekk med skorpe på huden. På de berørte områdene i kroppen, slipper epidermis "med en enkel berøring. Utslett er lokalisert på bagasjen, ekstremiteter, i perineum og på ansiktet. Symmetrisk utslett klør og forblir på huden i en måned. Ulcers helbreder enda lenger - noen måneder. På baksiden av penselboblene vises med et blått sentrum og lyse hyperemiske corolla. I alvorlige tilfeller mister pasienten håret, paronyki utvikles, neglerplater avvises.
  6. Blant de andre symptomene på patologien er det lagt merke til: stridor, brudd på frekvensen og pustens dybde, hvesenhet, blodtrykksfall, gastrointestinale symptomer, nedsatt bevissthet, en comatosestatus.

Komplikasjoner av Stevens-Johnsons syndrom:

  • hematuri,
  • betennelse i lungene og små bronkioler,
  • tarmbetennelse
  • nyre dysfunksjon
  • urethral stricture,
  • innsnevring av spiserøret,
  • blindhet,
  • giftig hepatitt,
  • sepsis,
  • kakeksi.

Ovennevnte komplikasjoner forårsaker 10% av pasientens død.

diagnostikk

Dermatologer er involvert i diagnosen av sykdommen: de studerer de karakteristiske kliniske tegnene og undersøker pasienten. For å bestemme den etiologiske faktoren, er det nødvendig å intervjue pasienten. Ved sykdommens diagnose tar man hensyn til anamnese og allergologiske data, samt resultatene av klinisk undersøkelse. En hudbiopsi og etterfølgende histologisk undersøkelse vil bidra til å bekrefte eller motbevise den påståtte diagnosen.

  1. Måling av puls, trykk, kroppstemperatur, palpasjon av lymfeknuter og mage.
  2. Generelt er blodprøver tegn på betennelse: anemi, leukocytose og økt ESR. Neutropeni er et ugunstig prognostisk tegn.
  3. I koagulogrammet - tegn på dysfunksjon av blodkoaguleringssystemet.
  4. Biokjemi av blod og urin. Spesiell oppmerksomhet er betalt av eksperter til CBS indikatorer.
  5. Urinalyse passerer daglig for å stabilisere tilstanden.
  6. Immunogram - økningen av klasse E immunoglobuliner, sirkulerende immunkomplekser, kompliment.
  7. Allergitester.
  8. Hudhistologi - nekrose av alle lag av epidermis, dets løsrivelse, liten inflammatorisk infiltrasjon av dermis.
  9. Ifølge vitnesbyrd passerer de sputum og utslipp av erosjoner på bakposev.
  10. Instrumentelle diagnosemetoder - lungens radiografi, tomografi av bekkenorganene og retroperitonealområdet.

Stevens-Johnson syndrom er differensiert med systemisk vaskulitt, Lyells syndrom, ekte eller godartet pemphigus, skoldet hudsyndrom. Stevens-Johnson syndrom, i motsetning til Lyells syndrom, utvikler seg raskere, påvirker sensitiv slimhinne, ubeskyttet hud og viktige indre organer sterkere.

behandling

Pasienter med Stevens-Johnson syndrom bør innlegges i en brenn- eller gjenopplivningsenhet for medisinsk behandling. Først av alt er det nødvendig å raskt avbryte bruken av narkotika som kan provosere dette syndromet, spesielt hvis deres bruk ble startet i de siste 3-5 dagene. Dette gjelder medisiner som ikke er avgjørende.

Behandling av patologi er primært rettet mot å fylle opp tapt væske. For å gjøre dette blir et kateter satt inn i ulnarvenen og infusjonsterapi initieres. Kolloid- og krystalloidløsninger blir infundert intravenøst. Oral rehydrering er mulig. Ved alvorlig ødem i larynx slimhinnen og pusteproblemer overføres pasienten til en ventilator. Etter å ha oppnådd stabil stabilisering, blir pasienten sendt til sykehuset. Der er han foreskrevet en kombinationsbehandling og et hypoallergent diett. Den består i bruk kun flytende og pureed mat, rikelig med drikke.
Hypoallergen diett innebærer utelukkelse fra dietten av fisk, kaffe, sitrus, sjokolade, honning. Tunge pasienter foreskrev parenteral ernæring.

Behandling av sykdommen inkluderer avgiftning, antiinflammatoriske og regenerative tiltak.

Drug therapy for Stevens-Johnson syndrom:

  • glukokortikosteroider - Prednisolon, Betametason, Dexametason,
  • vann- og elektrolyttløsninger, 5% glukoseoppløsning, gemodez, blodplasma, proteinløsninger,
  • bredspektret antibiotika
  • antihistaminer - "Dimedrol", "Suprastin", "Tavegil",
  • NSAIDs.

Legemidler administrert til pasienter for å forbedre den generelle tilstanden. Så reduserer legene doseringen. Og etter fullstendig gjenoppretting stoppes medisinen.

Aktuell behandling er bruk av lokalbedøvelse - "Lidokain", antiseptika - "Furacilin", "Kloramin", hydrogenperoksid, kaliumpermanganat, proteolytiske enzymer "Trypsin", rosehipolje eller havtorn. Pasienter er foreskrevet salver med kortikosteroider - "Akriderm", "Adventan", kombinert salver - "Triderm", "Belogent". Erosjon og sår behandles med anilinfarger: metylenblå, fucorcin, strålende grønn.

For konjunktivitt, er det nødvendig med konsultasjon med en oftalmolog. Hvert to timer, blir kunstige tårer, antibakterielle og antiseptiske øyedråper i henhold til skjemaet tapt i øynene. I fravær av terapeutisk effekt er deksametason øyedråper, Oftagel eye gel, øyesalve med prednisolon og også erytromycin eller tetracyklin salve foreskrevet. Munnhulen og urethral slimhinnen behandles også med antiseptika og desinfeksjonsmidler. Skylling er nødvendig flere ganger om dagen med klorhexidin, Miramistin, Clotrimazole.

I Stevens-Johnsons syndrom brukes ofte ekstrakorporeal blodrensing og avgiftning. For fjerning av immunkomplekser fra kroppen, brukes plasmafiltrering, plasmaferes, hemosorption.

Prognosen for patologi er avhengig av forekomsten av nekrose. Det blir ugunstig hvis det er et stort lesjonområde, et signifikant tap av væske og uttalt syre-base-balanseforstyrrelser.

Prognosen for Stevens-Johnsons syndrom er ugunstig i følgende tilfeller:

  • alder av pasienter eldre enn 40 år
  • den raske utviklingen av patologi,
  • takykardi mer enn 120 slag per minutt,
  • nekrose av epidermis mer enn 10%
  • blodsukkernivået er over 14 mmol / l.

Tilstrekkelig og rettidig behandling bidrar til fullstendig gjenoppretting av pasienter. I fravær av komplikasjoner er prognosen for sykdommen gunstig.

Stevens-Johnson syndrom er en alvorlig sykdom som forverrer pasientens livskvalitet betydelig. Tidlig og omfattende diagnose, tilstrekkelig og kompleks terapi gjør at du kan unngå utvikling av farlige komplikasjoner og alvorlige konsekvenser.

Stevens-Johnson / Lyells syndrom ICD-10 L51.1 / L51.2

Stevens-Johnson / Lyells syndrom: Definisjon

Stevens-Johnsons syndrom / toksisk epidermal nekrolyse - epidermolytiske legemiddelreaksjoner (ELR) - akutte alvorlige allergiske reaksjoner karakterisert ved omfattende lesjoner i huden og slimhinnene, fremkalt av medisinering.

Etiologi og epidemiologi

Stevens-Johnsons syndrom utvikler seg oftest når man tar medisiner, men i noen tilfeller er det ikke mulig å finne ut årsaken til sykdommen. Blant de legemidlene som er mer sannsynlig å utvikle Stevens-Johnson syndrom, er det: sulfonamider, allopurinol, fenitonin, karbamazepin, fenibutazol, piroxicam, klormamanan, penicilliner. Sjelden utvikles utviklingen av syndromet ved å ta cefalosporiner, fluorokinoloner, vancomycin, rifampicin, ethambutol, tenoxikam, tiaprofenic acid, diclofenac, sulindac, ibuprofen, ketoprofen, naproxen, tiabendazol.

Forekomsten av ELR er estimert til 1-6 tilfeller per million mennesker. ELR kan oppstå i alle aldre, øker risikoen for å utvikle sykdommen hos personer over 40 år, hos HIV-positive personer (1000 ganger), pasienter med systemisk lupus erythematosus og kreft. Jo eldre pasientens alder, jo mer alvorlig den samtidige sykdommen og jo mer omfattende hudlesjonen, jo verre er prognosen for sykdommen. Dødelighet fra ELR er 5-12%.

Sykdommer er preget av en latent periode mellom å ta stoffet og utviklingen av det kliniske bildet (fra 2 til 8 uker), som er nødvendig for dannelsen av en immunrespons. Patogenesen ELR forbundet med massiv tap av basale keratinocytter i hud og slimhinner epitel forårsaket av Fas-indusert og perforin / granzyme-mediert celle apoptose. Programmert celledød resulterer fra immunforsvaret inflammasjon, en viktig rolle i utviklingen av disse som spilles av cytotoksiske T-celler.

klassifisering

Avhengig av området av den berørte huden, er følgende former for ESR skilt:

  • Stevens-Johnson syndrom (SJS) - mindre enn 10% av kroppsoverflaten;
  • toksisk epidermal nekrolyse (TEN, Lyells syndrom) - mer enn 30% av kroppsoverflaten;
  • mellomliggende form av SSD / TEN (skade på 10-30% av huden).

Symptomer fra Stevens-Johnson / Lyell Indroma

I Stevens-Johnsons syndrom er det en lesjon av slimhinnene i minst to organer, lesjonsområdet når ikke mer enn 10% av hele huden.

Stevens-Johnson syndrom utvikler seg akutt, lesjoner i huden og slimhinner er ledsaget av alvorlige generelle lidelser:
høy kroppstemperatur (38... 40 ° C), hodepine, koma, dyspeptiske symptomer, etc. Rash er lokalisert hovedsakelig på ansiktets og torsoens hud. Det kliniske bildet er preget av utseendet av flere polymorfe lesjoner i form av lilla røde flekker med blåttaktige, papules, vesikler og målformede lesjoner. Veldig raskt (innen få timer) dannes bobler opp til palmen av en voksen og mer; fusjonere, de kan nå enorme mengder. Rør av bobler blir relativt lett ødelagt (et positivt symptom på Nikolsky), og danner omfattende lyse røde, eroderte gråtende overflater som er kantet av bobler av bobler ("epidermal krage").

Noen ganger vises på huden på håndflatene og avrundede mørke røde flekker med en hemorragisk komponent.

Den mest alvorlige skaden blir observert på slimhinnene i munnen, nesen, kjønnsorganene, huden på den røde grensen av leppene og i perianalområdet, hvor blærer ser ut som raskt åpne, utsetter omfattende, kraftig smertefull erosjon, dekket av gråaktig fibrinøs blomst. På leppens røde grense dannes ofte brune brune hemorragiske skorper. Hvis øynene er skadet, observeres blefarokonjunktivitt, det er fare for å utvikle hornhinneår og uveitt. Pasienter nekter å spise, klage på smerte, brenner, økt følsomhet ved svelging, parestesi, fotofobi, smertefull vannlating.

Diagnose med Stevens-Johnson / Lyell Indroma

Diagnosen av Stevens-Johnson syndrom er basert på resultatene av sykdommens historie og det karakteristiske kliniske bildet.
Under den kliniske analysen av blod avslørte anemi, lymfopeni, eosinofili (sjeldne); neutropeni er et ugunstig prognostisk tegn.

Hvis nødvendig, utfør en histologisk undersøkelse av hudbiopsien. Histologisk undersøkelse observert nekrose av alle lag av epidermis, dannelsen av et gap over kjellermembranen, løsrivelse av epidermis, i dermis inflammatorisk infiltrasjon uttrykkes litt eller fraværende.

Differensial diagnostikk

Stevens-Johnsons syndrom skal differensieres fra vulgært pemphigus, farget hudsyndrom, giftig epidermal nekrolyse (Lyells syndrom), som er preget av epidermis-løsrivelse mer enn 30% av kroppsoverflaten; graft versus vert sykdom, erythema multiforme exudative, scarlet feber, termisk brenning, fototoxisk reaksjon, erythroderma peeling, fast toksikemi.

Behandling med Stevens-Johnson / Lyell Indrom

  • forbedre pasientens generelle tilstand
  • regresjon av utbrudd;
  • forebygging av utvikling av systemiske komplikasjoner og tilbakevending av sykdommen.

Generelle notater om terapi

Stevens-Johnson syndrom behandles av en dermatovenereolog, behandling av mer alvorlige former for ESR utføres av andre spesialister, dermatovenereologen er involvert som konsulent.

Når en epidermolytisk medisinreaksjon oppdages, er legen, uavhengig av spesialisering, forpliktet til å gi pasienten akuttmedisinsk behandling og sørge for transport til brennesentralen (avdelingen) eller til intensivavdelingen.

Umiddelbar seponering av legemidlet som utløste utviklingen av ELR øker overlevelsen med kort halveringstid. I tvilsomme tilfeller bør du avbryte alle medisiner som ikke er viktige, og spesielt de som ble startet i de siste 8 ukene.

Det bør tas hensyn til negative prognostiske faktorer for ELR:

  • Alder> 40 år - 1 poeng.
  • HR> 120 per minutt - 1 poeng.
  • Skader> 10% av hudoverflaten - 1 poeng.
  • Maligne neoplasmer (inkludert i historien) - 1 poeng.
  • I den biokjemiske analysen av blod:
  • glukose nivå> 14 mmol / l - 1 punkt;
  • urea nivå> 10 mmol / l - 1 punkt;
  • bikarbonat 5 poeng (90%).

Indikasjoner for sykehusinnleggelse

Etablert diagnose av Stevens-Johnson syndrom / toksisk epidermal nekrolyse.

Behandlingsregimer med Stevens-Johnson / Lyell indrom

Glukokortikosteroid legemidler av systemisk virkning:

  • prednison 90-150 mg
  • dexametason 12-20 mg

Infusjonsbehandling (veksling av ulike ordninger er tillatt):

  • kaliumklorid + natriumklorid + magnesiumklorid 400,0 ml
  • natriumklorid 0,9% 400 ml
  • kalsiumglukonat 10% 10 ml
  • natriumtiosulfat 30% 10 ml

Også gjennomføring av hemosorpsjon og plasmafereseprosedyrer er berettiget.

I tilfelle en smittsom komplikasjon foreskrives antibakterielle stoffer, med tanke på det isolerte patogenet, dens følsomhet overfor antibakterielle stoffer og alvorlighetsgraden av kliniske manifestasjoner.

Den består i grundig pleie og behandling av huden ved rensing, fjerning av nekrotisk vev. Omfattende og aggressiv fjerning av nekrotisk modifisert epidermis bør ikke utføres, siden overfladisk nekrose ikke er et hinder for reepithelialisering og kan akselerere stamcelleproliferasjon gjennom inflammatoriske cytokiner.

For ekstern terapi brukes antiseptiske løsninger: 1% hydrogenperoksidoppløsning, 0,06% klorheksidinløsning og kaliumpermanganatløsning.

Sårbelegg og anilinfarger brukes til behandling av erosjon: metylenblå, fucorzin, briljantgrønn.

Hvis øyeskade er nødvendig, kontakt en øyelege. Det anbefales ikke å bruke øyedråper med antibakterielle stoffer på grunn av den hyppige utviklingen av tørrøysyndrom. Det anbefales å bruke øyedråper med glukokortikosteroidpreparater (dexametason), preparater av kunstig tårer. Mekanisk ødeleggelse av tidlige synechias er nødvendig i tilfelle av dannelsen.

Med nederlaget av munnslimhinnen, skyll flere ganger om dagen med antiseptiske (klorhexidin, Miramistin) eller antifungale (clotrimazol) løsninger.

Behandling av barn med Stevens-Johnson / Lyell Indrom

Krever intensiv tverrfaglig samhandling av barneleger, dermatologer, oftalmologer, kirurger:

  • kontroll av væskebalanse, elektrolytter, temperatur og blodtrykk;
  • aseptisk åpning av stillastiske bobler (dekket er igjen på plass);
  • mikrobiologisk overvåking av lesjoner på huden og slimhinner;
  • øye og munnpleie
  • antiseptiske tiltak, anilinfarger uten alkohol brukes til å behandle erosjoner hos barn: metylenblå, briljantgrønn;
  • ikke-klebende sårforbindinger;
  • plassering av pasienten på en spesiell madrass;
  • tilstrekkelig smertebehandling;
  • nøye terapeutiske øvelser for å hindre kontrakturer.

Krav til behandlingsresultater

  • klinisk utvinning;
  • forebygging av tilbakefall.

Forebygging fra Stevens-Johnson / Lyell Indroma

Forebygging av gjentakelse av Stevens-Johnsons syndrom er å utelukke stoffer som forårsaket sykdommen. Det anbefales å bruke et identifikasjonsarmbånd som indikerer stoffene som forårsaket Stevens-Johnsons syndrom.

Hvis du har spørsmål om denne sykdommen, så konsulter en dermatovenerolog Adaev Kh.M.:

Stevens-Johnson syndrom

Versjon: Kliniske anbefalinger fra Russland (Russland)

Internasjonal helseutstilling

15-17 mai, Almaty, Atakent

Gratis billett med kampanjekode KIHE19MEDE

Generell informasjon

Kort beskrivelse

RUSSISK SAMARBEID AV DERMATOVENEROLOGIER OG KOSMETOLOGIER

FEDERAL KLINISK REKOMMENDASJONER OM FORVALTNING AV PASIENTER MED STEVENS-JONSON SYNDROME / TOKSISK EPIDERMAL NECROLYSIS

Kode for internasjonal klassifisering av sykdommer ICD-10
Stevens-Johnsons syndrom - L51.1
Giftig epidermal nekrolyse - L51.2

BESTEMMELSE
Stevens-Johnsons syndrom / toksisk epidermal nekrolyse - epidermolytiske legemiddelreaksjoner (ELR) - akutte alvorlige allergiske reaksjoner karakterisert ved omfattende lesjoner i huden og slimhinnene, fremkalt av medisinering.

Medisin og helse turisme på utstillingen KITF-2019 "Turisme og reise"

17-19 april, Almaty, Atakent

Få en gratis billett for kampanjekode KITF2019ME

Medisin og helse turisme på utstillingen KITF-2019 "Turisme og reise"

17-19 april, Almaty, Atakent

Få en gratis billett for kampanjekode!

Din kampanjekode: KITF2019ME

klassifisering

Avhengig av området av den berørte huden, er følgende former for ESR skilt:
- Stevens-Johnson syndrom (SJS) - mindre enn 10% av kroppsoverflaten;
- toksisk epidermal nekrolyse (TEN, Lyells syndrom) - mer enn 30% av kroppsoverflaten;
- mellomliggende form av SSD / TEN (skade på 10-30% av huden).

Etiologi og patogenese

Stevens-Johnsons syndrom utvikler seg oftest når man tar medisiner, men i noen tilfeller er det ikke mulig å finne ut årsaken til sykdommen. Blant de legemidlene som er mer sannsynlig å utvikle Stevens-Johnson syndrom, er det: sulfonamider, allopurinol, fenitonin, karbamazepin, fenibutazol, piroxicam, klormamanan, penicilliner. Sjelden utvikles utviklingen av syndromet ved å ta cefalosporiner, fluorokinoloner, vancomycin, rifampicin, ethambutol, tenoxikam, tiaprofenic acid, diclofenac, sulindac, ibuprofen, ketoprofen, naproxen, tiabendazol.
Forekomsten av ELR er estimert til 1-6 tilfeller per million mennesker. ELR kan oppstå i alle aldre, øker risikoen for å utvikle sykdommen hos personer over 40 år, hos HIV-positive personer (1000 ganger), pasienter med systemisk lupus erythematosus og kreft. Jo eldre pasientens alder, jo mer alvorlig den samtidige sykdommen og jo mer omfattende hudlesjonen, jo verre er prognosen for sykdommen. Dødelighet fra ELR er 5-12%.
Sykdommer er preget av en latent periode mellom å ta stoffet og utviklingen av det kliniske bildet (fra 2 til 8 uker), som er nødvendig for dannelsen av en immunrespons. Patogenesen ELR forbundet med massiv tap av basale keratinocytter i hud og slimhinner epitel forårsaket av Fas-indusert og perforin / granzyme-mediert celle apoptose. Programmert celledød resulterer fra immunforsvaret inflammasjon, en viktig rolle i utviklingen av disse som spilles av cytotoksiske T-celler.

Klinisk bilde

Symptomer, nåværende

I Stevens-Johnsons syndrom er det en lesjon av slimhinnene i minst to organer, lesjonsområdet når ikke mer enn 10% av hele huden.

Stevens-Johnsons syndrom utvikler seg akutt, skade på huden og slimhinner er ledsaget av alvorlige generelle lidelser: høy kroppstemperatur (38.40 ° C), hodepine, comatose tilstand, dyspeptiske symptomer, etc. Utslettene ligger hovedsakelig på ansiktets og kroppens hud. Det kliniske bildet er preget av utseendet av flere polymorfe lesjoner i form av lilla røde flekker med blåttaktige, papules, vesikler og målformede lesjoner. Veldig raskt (innen få timer) dannes bobler opp til palmen av en voksen og mer; fusjonere, de kan nå enorme mengder. Rør av bobler blir relativt lett ødelagt (et positivt symptom på Nikolsky), og danner omfattende lyse røde, eroderte gråtende overflater som er kantet av bobler av bobler ("epidermal krage").
Noen ganger vises på huden på håndflatene og avrundede mørke røde flekker med en hemorragisk komponent.

Den mest alvorlige skaden blir observert på slimhinnene i munnen, nesen, kjønnsorganene, huden på den røde grensen av leppene og i perianalområdet, hvor blærer ser ut som raskt åpne, utsetter omfattende, kraftig smertefull erosjon, dekket av gråaktig fibrinøs blomst. På leppens røde grense dannes ofte brune brune hemorragiske skorper. Hvis øynene er skadet, observeres blefarokonjunktivitt, det er fare for å utvikle hornhinneår og uveitt. Pasienter nekter å spise, klage på smerte, brenner, økt følsomhet ved svelging, parestesi, fotofobi, smertefull vannlating.

diagnostikk

Diagnosen av Stevens-Johnson syndrom er basert på resultatene av sykdommens historie og det karakteristiske kliniske bildet.

Under den kliniske analysen av blod avslørte anemi, lymfopeni, eosinofili (sjeldne); neutropeni er et ugunstig prognostisk tegn.

Hvis nødvendig, utfør en histologisk undersøkelse av hudbiopsien. Histologisk undersøkelse observert nekrose av alle lag av epidermis, dannelsen av et gap over kjellermembranen, løsrivelse av epidermis, i dermis inflammatorisk infiltrasjon uttrykkes litt eller fraværende.

Differensiell diagnose

Stevens-Johnsons syndrom skal differensieres fra vulgært pemphigus, farget hudsyndrom, giftig epidermal nekrolyse (Lyells syndrom), som er preget av epidermis-løsrivelse mer enn 30% av kroppsoverflaten; graft versus vert sykdom, erythema multiforme exudative, scarlet feber, termisk brenning, fototoxisk reaksjon, erythroderma peeling, fast toksikemi.

Å gjennomgå behandling i Korea, Israel, Tyskland, USA

Kontakt lege

Å gjennomgå behandling i Korea, Tyrkia, Israel, Tyskland og andre land

Velg en utenlandsk klinikk

Gratis konsultasjon om behandling i utlandet! Legg igjen en forespørsel nedenfor

Kontakt lege

behandling

- forbedre pasientens generelle tilstand
- regresjon av utbrudd;
- forebygging av utvikling av systemiske komplikasjoner og tilbakevending av sykdommen.

Generelle notater om terapi
Stevens-Johnson syndrom behandles av en dermatovenereolog, behandling av mer alvorlige former for ESR utføres av andre spesialister, dermatovenereologen er involvert som konsulent.
Når en epidermolytisk medisinreaksjon oppdages, er legen, uavhengig av spesialisering, forpliktet til å gi pasienten akuttmedisinsk behandling og sørge for transport til brennesentralen (avdelingen) eller til intensivavdelingen.
Umiddelbar seponering av legemidlet som utløste utviklingen av ELR øker overlevelsen med kort halveringstid. I tvilsomme tilfeller bør du avbryte alle medisiner som ikke er viktige, og spesielt de som ble startet i de siste 8 ukene.
Det bør tas hensyn til negative prognostiske faktorer for ELR:
1. Alder> 40 år - 1 poeng.
2. Hjertefrekvens> 120 per minutt. - 1 poeng.
3. Lesjon> 10% av hudoverflaten - 1 punkt.
4. Ondartede neoplasmer (inkludert en historie) - 1 poeng.
5. I den biokjemiske analysen av blod:
- glukose nivå> 14 mmol / l - 1 punkt;
- urea nivå> 10 mmol / l - 1 punkt;
- bikarbonat 5 poeng (90%).

Indikasjoner for sykehusinnleggelse
Etablert diagnose av Stevens-Johnson syndrom / toksisk epidermal nekrolyse.

Behandlingsregimer

Systemisk terapi
1. Glukokortikosteroid legemidler av systemisk virkning:
- prednison (B) 90-150 mg per dag intramuskulært eller intravenøst ​​[1]
eller
- dexametason (B) 12-20 mg daglig intramuskulært eller intravenøst ​​[2].

2. Infusjonsbehandling (veksling av ulike ordninger er tillatt):
- kaliumklorid + natriumklorid + magnesiumklorid (C) 400,0 ml intravenøst, i løpet av 5-10 infusjoner
eller
- natriumklorid 0,9% (C) 400 ml intravenøs drypp per gang på 5-10 injeksjoner
eller
- kalsiumglukonat 10% (C) 10 ml 1 gang per dag intramuskulært i 8-10 dager;
- natriumtiosulfat 30% (C) 10 ml 1 gang daglig intravenøst ​​i løpet av 8-10 injeksjoner.
Det er også berettiget å utføre prosedyrer for hemosorption, plasmaferese (C) [3].

3. Ved forekomst av smittsomme komplikasjoner foreskrives antibakterielle legemidler, med tanke på det isolerte patogenet, dets følsomhet overfor antibakterielle legemidler og alvorlighetsgraden av kliniske manifestasjoner.

Ekstern terapi
består i omhyggelig forlatelse og behandling av integras ved avklaring, fjerning av nekrotisk stoff. Omfattende og aggressiv fjerning av nekrotisk modifisert epidermis bør ikke utføres, siden overfladisk nekrose ikke er et hinder for reepithelialisering og kan akselerere stamcelleproliferasjon gjennom inflammatoriske cytokiner.
For ekstern terapi brukes løsninger av antiseptiske preparater (D): hydrogenperoksidoppløsning 1%, klorhexidinoppløsning 0,06%, kaliumpermanganatløsning (D).
Sårbelegg og anilinfarger (D) brukes til behandling av erosjon: metylenblå, fukortsin, briljantgrønn.
Hvis øyeskade er nødvendig, kontakt en øyelege. Det anbefales ikke å bruke øyedråper med antibakterielle stoffer på grunn av den hyppige utviklingen av tørrøysyndrom. Det anbefales å bruke øyedråper med glukokortikosteroidpreparater (dexametason), preparater av kunstig tårer. Mekanisk ødeleggelse av tidlige synechias er nødvendig i tilfelle av dannelsen.
Med nederlaget av munnslimhinnen, skyll flere ganger om dagen med antiseptiske (klorhexidin, Miramistin) eller antifungale (clotrimazol) løsninger.

Spesielle situasjoner
Behandling av barn
Krever intensiv tverrfaglig samhandling av barneleger, dermatologer, oftalmologer, kirurger:
- kontroll av væskebalanse, elektrolytter, temperatur og blodtrykk;
- aseptisk åpning av stillastiske bobler (dekket er igjen på plass);
- mikrobiologisk overvåking av lesjoner på huden og slimhinner;
- øye og munnpleie
- antiseptiske tiltak, anilinfarger uten alkohol brukes til å behandle erosjoner hos barn: metylenblå, briljantgrønn;
- ikke-klebende sårforbindinger;
- plassering av pasienten på en spesiell madrass;
- tilstrekkelig smertebehandling;
- nøye terapeutiske øvelser for å hindre kontrakturer.

Krav til behandlingsresultater
- klinisk utvinning;
- forebygging av tilbakefall.

FOREBYGGING
Forebygging av gjentakelse av Stevens-Johnsons syndrom er å utelukke stoffer som forårsaket sykdommen. Det anbefales å bruke et identifikasjonsarmbånd som indikerer stoffene som forårsaket Stevens-Johnsons syndrom.

informasjon

Kilder og litteratur

  1. Kliniske anbefalinger fra den russiske sammensetningen av dermatovenerologer og kosmetologer
    1. 1. Fin J.D: Forvaltning av oppkjøpte bullous hudsykdommer. N Engl J Med 1995; 333: 1475-1484 2. Kardaun S.H., Jonkman M.F. Acta Derm Venereol 2007; 87: 144-148. 3. Kamanbroo D., Schmitz-Landgraf W., Czarnetski B.M. Plasmaferese i en alvorlig medisin-indusert toksisk epidermal nekrolyse. Arch Dermatol 1985; 121: 1548-1549.

informasjon

Medlemskap av arbeidsgruppen for utarbeidelse av føderale kliniske retningslinjer for profilen "Dermatovenerologi", avsnitt "Stephen-Johnson syndrom":
1. Zaslavsky Denis Vladimirovich - Professor ved Institutt for Dermatologi og Venereologi av St. Petersburg State Pediatric University of Health Ministry of Russian Federation, Professor, Leger i medisin, St. Petersburg.
2. Gorlanov Igor Alexandrovich Avdelingsleder for dermatovenerologi ved St. Petersburg-statens pediatriske universitet ved russiske føderasjonsdepartementet, professor, doktorgrad i medisinsk vitenskap, St. Petersburg.
3. Samtsov Aleksey Viktorovich - Instituttleder for hud- og karsykdommer i FSMEI HPE "Militær medisinsk akademi oppkalt etter S.M. Kirov ", doktor i medisinske fag, professor, St. Petersburg.
4. Khairutdinov Vladislav Rinatovich - Assistent ved Institutt for hud- og karsykdommer, FSMEI HPE "Military Medical Academy oppkalt etter S.M. Kirov ", doktor i medisinske vitenskap, St. Petersburg.


MET ODOLOGIYA

Metoder som brukes til å samle / velge bevis:
Søk i elektroniske databaser.

Beskrivelse av metoder som brukes til å samle / velge bevis:
Bevisgrunnlag for anbefalingene er publikasjonene som inngår i Cochrane Library, EMBASE og MEDLINE databaser.

Metodene som brukes til å vurdere bevisets kvalitet og styrke:
· Konsensus av eksperter
· Vurdering av betydning i henhold til vurderingsordningen (diagrammet er vedlagt).

Vurderingsskjema for vurdering av styrken av anbefalinger:

Stevens Johnson syndrom bilde hos barn og voksne, symptomer

Sykdommer i huden og integritetene kan være ekstremt farlige og ha ubehagelige konsekvenser i form av andre sykdommer og død. For å unngå at dette skjer, er det viktig å diagnostisere hver sykdom rettidig og gi rask og kvalifisert hjelp. Et av disse fenomenene er Stevens-Johnson syndrom, et bilde som presenteres i artikkelen. Denne sykdommen påvirker hud og kropp og er vanskelig å behandle, spesielt i senere stadier. Vurder funksjonene i det kliniske kurset og metoder for terapeutisk inngrep for å feilsøke og helbrede kroppen.

Stevens-Johnson syndrom hva er det


Stevens-Johnson syndrom (ICD kode 10) er en farlig toksisk form av sykdommen, karakterisert ved epidermal cellers død og deres etterfølgende separasjon fra dermis. Forløpet av disse prosessene fører til dannelse av vesikler i området av slimhinnene i munn, hals, kjønnsorganer og noen andre hudområder - de viktigste symptomene på sykdommen. Hvis dette skjer i munnen, blir det vanskelig for den syke å spise og smertefullt lukke munnen. Hvis sykdommen påvirker øynene, blir de altfor syke, dekket av hevelse og pus, noe som fører til å stikke i øyelokkene.

Med nederlaget i kjønnsorganens sykdom er det vanskeligheter med å urinere.

Bildet ledsages av en plutselig begynnelse av sykdomsprogresjonen, når en persons temperatur stiger, begynner halsen å se, og en feberaktig tilstand kan oppstå. På grunn av likheten av sykdommen med forkjølelse, er diagnosen i utgangspunktet vanskelig. Et utslett i et barn forekommer oftest på lepper, tunge, gane, svelg, bue, strupehodet, kjønnsorganer. Hvis du åpner formasjonen, forblir det ikke-helende erosjon, hvorav det suger blod. Når de smelter sammen, blir de til et blødende område, og en del av erosjonen fremkaller en fibrøs plakett, noe som forringer pasientens utseende og forverrer velvære.

Lyells syndrom og Stevens Johnson-kontrast


Begge fenomenene er preget av at huden og slimhinnene er merkbart skadet, så vel som smerte, erytem og frigjøring. Siden sykdommen forårsaker betydelige lesjoner i indre organer, kan pasienten "fullføre" fatalt. Begge syndromene er relatert ved klassifisering til de alvorligste formene av plager, men de kan provoseres av ulike faktorer og årsaker.

  • Ifølge sykdommens frekvens utgjør Lyells syndrom opptil 1,2 situasjoner per 1.000.000 mennesker per år, og for den aktuelle sykdommen, opptil 6 tilfeller per 1.000.000 mennesker i samme periode.
  • Det er også forskjeller i årsakene til lesjonen. SJS forekommer i halvparten av situasjonene på grunn av medisinering, men det er situasjoner der identifiseringen av årsaken er umulig. SL i 80% manifesteres mot bakgrunnen av narkotika, og i 5% av tilfellene mangler det behandlingstiltak. Andre årsaker inkluderer kjemiske forbindelser, lungebetennelse og virusinfeksjonelle prosesser.
  • Lokalisering av lesjonen antyder også flere forskjeller mellom syndromene i begge typer. Erytem er dannet i ansiktet og i ekstremiteter, etter noen dager blir formasjonen sammenflytende. I tilfelle av SJD oppstår en lesjon på kropp og ansikt overveiende, mens i den andre sykdommen er det observert en lesjon av den generelle typen.
  • De generelle symptomene på plager samler seg og blir ledsaget av feber, feber, utseendet av smertefulle opplevelser. Men med SL, stiger denne figuren alltid etter 38 graders mark. En økning i pasientens angsttilstand og en følelse av alvorlig smerte blir også observert. Nyresvikt - bakgrunnen for alle disse plager.

Klare definisjoner av disse lidelsene er fortsatt ikke tilgjengelige, mange inkluderer Stevens-Johnson syndrom, hvor bildet er presentert i artikkelen, til den alvorlige formen for polymorf erytem, ​​mens den andre sykdommen anses som den mest kompliserte form for SJS. Begge utviklingsproblemer kan starte med dannelse av erytem i irisområdet, men med SL sprer fenomenet seg mye raskere, noe som resulterer i nekrose og epidermis eksfolieres. Når SSD peeling lag oppstår mindre enn 10% av kroppsdekselet, i andre tilfelle - 30%. Generelt er begge plager lik, men forskjellige, alt avhenger av egenskapene til manifestasjon og generelle indikatorer på symptomer.

Stevens-Johnson syndrom forårsaker


Stevens-Johnsons syndrom, som bildet kan ses i artikkelen, representeres av en akutt bullous lesjon i hud- og slimhinnene, mens fenomenet har en allergisk opprinnelse og en spesiell natur. Sykdommen fortsetter innenfor rammen av forverring av tilstanden til en syk person, mens munnslimhinnen sammen med kjønnsorganene og urinveiene gradvis er involvert i denne prosessen.

Vanlige årsaker til sykdommen

Utviklingen av SJS har vanligvis en forløper i form av en umiddelbar allergi. Det er 4 typer faktorer som påvirker starten på utviklingen av sykdommen.

  • Smittsomme stoffer som smitter organer og forverrer sykdommens generelle sykdom;
  • Ta visse grupper av legemidler som provoserer forekomsten av denne sykdommen hos barn;
  • Maligne fenomener - tumorer og neoplasmer av godartet type, med en spesiell natur;
  • Årsaker som ikke kan identifiseres på grunn av utilstrekkelig medisinsk informasjon.

Hos barn oppstår fenomenet som følge av virussykdommer, mens utslett hos voksne har en annen natur og tydeligvis skyldes bruk av medisinske apparater eller tilstedeværelse av ondartede svulster og fenomener. For de små barna virker et stort antall fenomener som provokerende faktorer.

Hvis vi vurderer effekten av legemidler på barnas kropp, kan antibiotika og ikke-steroide midler mot inflammatorisk prosess gis. Hvis vi vurderer påvirkning av ondartede svulster, kan vi skille lederskapet av karsinom. Hvis ingen av disse faktorene har noe å gjøre med sykdomsforløpet, handler det om SJS.

Detailing informasjon

Den første informasjonen om syndromene ble dekket i 1992, over tid ble sykdommen beskrevet mer detaljert og utstyrt med et navn til ære for navnene til forfatterne, som studerte i dybden og kjente arten sin. Sykdommen er ekstremt vanskelig og er et annet navn - malignt eksudativt erytem. Sykdommen er relatert til dermatitt av bullous type - sammen med SLE, pemphigus. Det viktigste kliniske kurset er at blemmer vises på huden og slimhinnene.

Hvis vi vurderer forekomsten av sykdommen, kan det bemerkes at det er mulig å støte på det i alle aldre, vanligvis er sykdommen tydelig manifestert i 5-6 år. Men det er ekstremt sjelden å oppleve en sykdom i de tre første årene av et barns liv. Mange forfattere, forskere har funnet ut at den høyeste forekomsten er tilstede blant mannens publikum, som inkluderer dem i risikogruppen. Et utslett hvis bilde kan ses i en artikkel er også ledsaget av en rekke andre symptomer.

Stevens-Johnson syndrom symptomer bilde


SJS er en sykdom utstyrt med et akutt forløb og rask utvikling når det gjelder symptomer.

  • For det første kan du identifisere ulempen og økningen i kroppstemperaturen.
  • Deretter er det akutt smerte i hodet, ledsaget av artralgi, takykardi og muskelkreft.
  • De fleste pasienter klager på sår i halsen, oppkast og diaré.
  • Pasienten kan lide av hoste, oppkast og blæring.
  • Etter åpningen kan man finne omfattende mangler som er dekket med hvite eller gule filmer eller skorper.
  • Den patologiske prosessen innebærer rødhet av leppe grensen.
  • På grunn av den alvorlige smerten, finner pasientene det vanskelig å drikke og spise.
  • Det er en alvorlig allergisk konjunktivitt, komplisert av purulente inflammatoriske prosesser.
  • For noen sykdommer, inkludert SSD, er forekomsten av erosjoner og sår i konjunktivområdet karakteristisk. Det kan være keratitt, blepharitt.
  • Organene i det urogenitale systemet er merkbart påvirket, nemlig deres slimhinner. Dette fenomenet påvirker i 50% av situasjonene, symptomene går i form av urinitt, vaginitt.
  • Hudlesjon ser ut som en imponerende stor gruppe av tøffe formasjoner som ligner på blærer. Alle har en lilla farge og kan nå dimensjoner på 3-5 cm.
  • Giftig epidermal nekrolyse kan påvirke mange organer og systemer. Ofte fører til triste konsekvenser og død.

Perioden der nye utslett dannes varer flere uker, og det tar 1-1,5 måneder å helbrede sår fullt. Sykdommen kan bli komplisert av det faktum at blodet trickler fra blæren, så vel som kolitt, lungebetennelse og nyresvikt. I løpet av disse komplikasjonene, ca 10% av de syke mennesker dør, klarer resten å kurere sykdommen og begynne å opprettholde en fullverdig vanlig livsrytme.

Stevens-Johnson syndrom pediatrisk ordning


Kliniske anbefalinger foreslår rask eliminering av sykdommen gjennom en foreløpig studie av sin natur. Før behandling av en sykdom foreskrives, utføres et bestemt diagnostisk kompleks. Det innebærer en detaljert undersøkelse av pasienten, en immunologisk undersøkelse av blod, hudbiopsi. Hvis det er visse indikasjoner, må legen foreskrive en full røntgen av lungene og ultralyd av det urogenitale systemet, nyre og biokjemi.

Om nødvendig kan pasienten bli henvist for rådgivning til andre spesialister. Vanligvis er en dermatolog eller relevante spesialiserte leger involvert i å identifisere sykdommen, basert på symptomer / klager / tester. En blodprøve er nødvendig for å identifisere spesifikke betennelsesskilt. Differensiell diagnose finner også sted og det adskiller seg fra dermatitt, som også ledsages av dannelse av blærer, utslett på ansiktet og så videre.

Medisinske hendelser

Stevens-Johnsons syndrom, et bilde som kan vurderes i artikkelen, er en alvorlig sykdom som krever en passende tiltak fra en spesialist. Systematiske prosedyrer involverer aktiviteter som tar sikte på å redusere eller eliminere forgiftning, fjerne inflammatorisk prosess og forbedre tilstanden til den berørte huden. Hvis kroniske ubesvarte situasjoner finner sted, kan spesielle handlingsmedisiner bli foreskrevet.

  • Kortikosteroider - for å hindre gjentakelse;
  • desensibiliserende midler;
  • narkotika for å eliminere toksikose.

Mange tror at det er nødvendig å foreskrive vitaminbehandling - spesielt bruken av askorbinsyre og legemidler i gruppe B, men dette er en illusjon, fordi bruken av disse stoffene kan provosere en forverring av generell helse. Det er mulig å overvinne utslett på kroppen gjennom lokal terapi, som er rettet mot å eliminere den inflammatoriske prosessen og bli kvitt puffiness. Vanligvis brukes smertestillende midler, antiseptiske salver og geler, spesialiserte kremer, enzymer og keratoplastikk. Når sykdommen er remisjon, gjennomgår barn undervisning og rehabilitering.

Stevens-Johnson syndrom baby bilde


Stevens-Johnson syndrom, et bilde som presenteres i artikkelen, kan påvirke barn. Hos spedbarn opp til 3 år er sykdommen sjelden, med aldersrelaterte endringer øker sannsynligheten. Siden sykdommen bare påvirker slimhinner og andre deler av kroppen, er utslett på hendene

Men når det oppdages de minste endringene i kroppens eller oppførselen til barnet, er det nødvendig med akutt nødhjelp, inkludert eliminering av rus og forbedring av generell helse.

Tidlig tilrettelegging av spesialisert omsorg vil forbedre det generelle kliniske bildet og øke sjansene for rask gjenoppretting betydelig. Med en kompetent tilnærming til implementeringen av det terapeutiske komplekset, kan du oppnå fantastiske resultater og komme til din egen gjenoppretting. Nøkkelregelen er en kombinasjon av flere terapier.

Vet du hva Stevens-Johnson syndrom er? Hjalp bildet med å identifisere symptomene sine? Del din mening og gi tilbakemelding på forumet!

Les Mer Om Kramper

Årsaker, førstehjelp og behandling av ben ødem etter skade

Ikke en dag går i vårt liv uten hendelser, det være seg riper, blåmerker og jevn forstuinger som kan hente seg når som helst, og de vil bli minnet om seg selv i lang tid.


Hvordan sette hofteleddet hjemme

Articular gymnastikk av Dr. Bubnovsky I mange år prøver å kurere ledd? Leder av Institutt for felles behandling: "Du vil bli overrasket over hvor lett det er å kurere leddene ved å ta det hver dag.